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先看两个病例~

14岁男孩，表现为呕吐，言语含糊和向右倾斜。查体提示构音障碍，右侧瞳孔缩小，上睑下垂和凝视偏好，右侧V2/V3区域和左侧胫骨感觉减退，右侧下面部瘫痪，伸舌右偏和右侧辨距不良。神经影像学提示脑干卒中伴椎动脉夹层（图1-2）。

图1 右侧延髓背外侧楔形弥散受限病灶

 图2 A：与左侧椎动脉中的预期血流信号相比，C2水平右侧椎动脉管径下降，伴不规则血流信号[实箭头]；B：右侧椎动脉内没有明显的血流信号[虚箭头]；结果提示右侧颅外椎动脉夹层

患者被诊断为延髓背外侧综合征 。患者的凝视偏好例证了同向侧倾（ipsipulsion，即眼球向病灶同侧偏斜），这是一种经常被遗忘的延髓外侧综合征的体征，由于在延髓产生交叉的对侧橄榄小脑通路受损所致。患者同侧面部无力是因面神经纤维在尾侧环绕进入延髓并在脑桥延髓交界处离开。

55岁男性，既往有高血压，本次因急性眩晕和站立不稳2天就诊。患者自述有天旋地转感，并且有向右侧倒的倾向。此外，患者也有恶心和视力模糊的症状，但否认听力下降或耳鸣。

入院时患者的血压为160/100 mmHg，体格检查发现存在自发性左跳眼震，去除眼球固视时眼震增强，向左看时加重，向右看时则变为右跳眼震；水平摇头15秒后，眼震变成右跳；甩头试验阴性。此外，患者还有右侧的Horner综合征，右侧面部和左侧身体痛温觉减退，右侧指鼻试验异常。

患者的临床表现符合急性前庭综合征的表现，并且根据体格检查结果，可以确定为中枢性前庭综合征。患者临床被诊断为延髓背外侧综合征，并通过MRI证实右侧小脑后下动脉（PICA）供血区的急性梗死，包括右侧延髓外侧和小脑下部（图3）。

图3 患者的MRI检查结果，显示累及延髓外侧和小脑中下部的急性梗死，血管造影中右侧椎动脉不可见

看到这，大家是不是已经开始对延髓背外侧综合征的相关知识进行复盘了呢？下文对这一综合征进行了全面梳理，看看还有哪里没掌握，快来复习一下吧。

什么是延髓背外侧综合征？

延髓背外侧综合征，是指由于小脑后下动脉（ posterior inferior cerebellar artery，PICA） 或（ 和） 椎动脉病变所导致的一系列临床综合征， 1895年，德国的神经内科医生Adolf Wallenberg便描述了PICA梗死的临床表现。1901 年Wallenberg报道了第二例病例，并且尸检证明是由小脑后下动脉起始段血栓形成所致。小脑后下动脉在临床上为血栓形成或栓塞好发部位之一，小脑后下动脉血栓形成或栓塞主要表现为延髓背外侧部位缺血坏死。

延髓背外侧综合征是最常见的后循环缺血性卒中综合征，在所有缺血性卒中患者中，约有20%为后循环卒中，其中有一半左右可表现为该综合征。相比之下，男性患者更多见。75%患者的病因是大动脉粥样硬化，17%为心源性栓塞，8%为椎动脉夹层所致。对于年轻患者而言，椎动脉夹层是最常见的原因。

典型临床表现有哪些？

典型延髓背外侧综合征患者通常是具有血管危险因素的老年患者，如任何急性卒中综合征一样，起病较急。最常见的症状是头晕伴眩晕、步态不稳伴失衡、声音嘶哑和吞咽困难。症状通常会持续几个小时甚至几天。通常，与该综合征相关的症状不会很明显，因此临床上经常被误诊或遗漏。如病例2中的患者，医生就应该延髓背外侧综合征的可能性。

患者完整地表现出该综合征的所有特点的情况并不多见，但大多数情况下，一部分临床表现足以让医生确定诊断。典型的临床表现可包括：

1. 患侧症状特点

➤ 前庭神经核受损——眩晕伴眼球震颤（眼震方向通常朝着凝视的方向），恶心呕吐，有时会出现顽固的呃逆症状；

➤ 交感神经纤维受损——Horner综合征；

➤ 脊髓小脑束和绳状体受损——同侧小脑性共济失调，身体倾向于倒向同侧；

➤ 三叉神经脊束核受损——面部疼痛和麻木、感觉受损；

➤ 疑核、孤束核受损——吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、味觉受损、软腭麻痹、咽反射减弱。

2. 健侧症状特点

➤ 脊髓丘脑束受损——肢体痛温觉减退；

➤ 皮质脊髓束未受累——由于皮质脊髓束位于腹侧，患者健侧不会出现无力或只有轻度无力。

在临床诊断中，交叉性感觉障碍提示了患者的病变位于延髓，并且累及三叉神经脊束核和脊髓丘脑束，是诊断的关键。既往曾有过表现为纯感觉障碍的延髓背外侧综合征患者的报道。另外，该综合征患者通常无意识障碍，但也确实有出现意识障碍的患者，原因可能为小脑梗死后水肿逐渐加重，脑干受压、脑脊液循环受到影响所致。

若患者缺乏典型的临床表现，有学者提出，当患者满足下列2项条件时，可以进一步提示延髓背外侧综合征的可能性：

（1） 提示病灶在延髓，构音障碍和吞咽困难二者必具其一；

（2） 提示损害在延髓背外侧，痛温觉障碍、共济失调及Homer征三者必具其一。

临床需要与哪些疾病/症状进行鉴别？

➤ 引发眩晕的其他原因，尤其是周围性眩晕，如急性迷路炎，患者可能较年轻，无任何血管危险因素，眼球震颤是外周和单向或旋转的，可能伴有相关耳鸣而无其他脑干体征。头部推力测试阳性有助于将诸如Wallenberg综合征等中枢性病因与周围病因区分开。

➤ 出血性卒中：少见，头痛更为突出。

➤ 多发性硬化中的急性脱髓鞘疾病：患者通常较年轻，女性较多，且已知脱髓鞘疾病史、视神经脊髓炎的急性复发/发作并累及后区域。该患者很可能是年轻的成年女性，体征可能提示一个以上的中枢神经系统（CNS）病变。

该病的诊断通常是根据临床检查和就诊史做出的。对于怀疑延髓背外侧综合征的患者应进行神经影像学检查，特别是MRI检查的DWI序列，是确认小脑下区或延髓背外侧急性梗死的最佳诊断方法，同时MRI还有助于排除脱髓鞘等疾病引起的类似症状。CT受颅骨伪影的影响较大，延髓部位显示欠清晰，诊断价值不如MRI。

据估计，在急诊科环境下，大约35%的后颅窝卒中并未得到正确诊断，并且DWI序列检测急性卒中也会有假阴性的可能。不过一些影像学检查中的间接线索同样有助于提示延髓背外侧综合征，包括声带麻痹、上颚不对称、椎动脉血凝块，以及可能提示眼球震颤的眼球同向偏视（图4）。

图4 一例延髓背外侧综合征患者的影像学检查。A：CT血管造影上可见声带麻痹（箭头）；B：眼球同向偏视提示眼球震颤；C：上颚不对称（箭头）；D：MRI扫描的T2序列，椎动脉V4段可见血凝块。

CT血管造影或MR血管造影对识别血管阻塞部位和排除不常见的原因（例如椎动脉解剖）非常有帮助。心电学检查有助于排除潜在的房颤病因。检查血清电解质也是至关重要。

如何进行管理？

缺血性卒中引起延髓背外侧综合征患者的处理方法与其他缺血性卒中类似，都应应遵循“时间就是大脑”的原则。治疗的目的是减少梗塞并预防任何并发症的发生，最终目标为改善患者临床治疗和预后。管理方法包括：

➤ 对于有机会完成血运重建的患者，进行溶栓或血管内治疗，急性期的血压、血糖、深静脉血栓预防等管理也与一般缺血性卒中基本无异。

➤ 需要注意的是，应避免使用低渗溶液以减少脑水肿的风险，并且由于患者可能有吞咽障碍等症状，更应谨慎防止呛咳和误吸的发生。

总之，延髓背外侧综合征比其他大多数卒中综合征功能预后要更好，大多数患者可以恢复到令人满意的日常活动水平，最常见的后遗症是步态不稳。但患者并发有呼吸、循环功能不良，则预后欠佳。